Редкое НЗЧ, характеризующееся врожденным ихтиозом (нарушением ороговения кожи) с появлением жировых капель во многих частях тела (кожа, мышцы, печень и т.д.); наследуется по аутосомно-рецессивному типу, предполагается, что синдром обусловлен нарушением внутриклеточного метаболизма триглицеридов.